Drs. Levy and Klawiter
Levy 和 Klawiter博士正在讨论患者的脑部扫描情况

急性播散性脑脊髓炎 (ADEM) 是中枢神经系统的自身免疫性疾病,是一种短暂但能引发大脑和脊髓产生广泛炎症的疾病。ADEM 的发病往往迅速而剧烈,出现的症状有高烧、头痛、疲劳、恶心和呕吐、神志不清、癫痫发作,有时甚至出现昏迷。与其他神经免疫系统疾病一样,ADEM 引发的炎症会损害髓鞘,即损害覆盖大脑神经的保护层。

ADEM 主要发生于儿童:80% 以上的 ADEM 患者年龄在十岁以下,其余大多数患者被确诊时年龄在十到二十岁之间,成人患病的病例很少。与女孩相比,ADEM男孩患者会略多一些。该疾病的病发往往呈季节性,最常发病期是春季和冬季。ADEM 患者涉及所有种族和地理位置,在不同人群中具有相似的患病率,即每 125000 - 250000 人中就有 1 人患病。最常见的情况是,ADEM 在感染细菌或病毒后发作,而在麻疹、腮腺炎和风疹 (MMR) 疫苗接种后发作的情况非常罕见。在大约一半的病例中,ADEM 与 MOG 抗体情况有关,而在其他病例中,未发现触发因素。

治疗包括静脉注射皮质类固醇,然后口服类固醇逐渐减量。大多数 ADEM 患者在开始治疗后几天内好转,一般在六个月内完全恢复。儿童 ADEM 通常是一次性发作,尽管少数 ADEM 患者在其一生中还会继续出现一些症状。一些患者可能会复发,特别是那些发病时年龄较大,且 MOG 抗体检测血清反应呈阳性的患者。

对于这种免疫性疾病,我们最常用的名称就是急性播散性脑脊髓炎,但有时也称之为感染后脑脊髓炎或免疫介导性脑脊髓炎。