MOG 抗体疾病简介

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG) 是一种髓鞘蛋白，长期以来在脱髓鞘疾病的小鼠模型中起着重要作用，可导致神经周围保护鞘的损失或破坏。近年来，由于人体内 MOG 抗体检测技术的改进，医生现在可以将患有 MOG 抗体疾病的患者与多发性硬化患者或视神经脊髓炎患者区分开来。现在，MOG 抗体疾病被视为其自身的离散诊断。像 NMO 一样，MOG 抗体疾病是一种中枢神经系统 (CNS) 的自身免疫性疾病。与NMO不同的是，NMO一般针对的是星形胶质细胞上的水通道，即水通道蛋白-4，而MOG 中的免疫功能紊乱针对的是位于视神经、脊髓和大脑周围的最外层髓鞘膜上的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白。

什么是 MOG?

• 髓鞘 – 神经周围的保护鞘
• 少突胶质细胞 – 中枢神经系统中构成髓鞘的大量细胞
• 糖蛋白 – 一种附着有碳水化合物的蛋白质分子

第一篇提出可靠检测 MOG 抗体方案的文章发表于 2015 年。 世界各地许多实验室都采用了该方案。在水通道蛋白-4 抗体检测呈阴性的 NMOSD 患者中，大约 40% 有 MOG 抗体。MOG 的生物学功能尚不完全明确，但我们知道它是患有这种疾病的患者产生异常免疫反应的聚焦点。

MOG作为广泛视神经脊髓炎症疾病的一种，与 NMOSD 有许多共同的特点。MOG 患者可能出现视神经炎，即视神经的炎症，其中起保护作用的髓鞘受损。还有同时并发（或择发）横贯性脊髓炎，即因为髓鞘受损导致部分脊髓发炎。

MOG 患者往往比 NMOSD 患者更年轻，这种疾病可能是单相的，只会发生一次，尤其是发生在儿童身上。因此，并非所有 MOG 患者都必须终生服用免疫抑制药物。而患有多相疾病的患者，疾病发生不止一次，确实需要持续用药以避免复发。 MOG 在男性和女性中的发病情况同等。在MOG 患者中，患视神经炎的人数多于患横贯性脊髓炎的人数。双侧视神经同时性视神经炎是 MOG 抗体疾病的一个特点。

MOG 抗体已经在许多其他罕见的中枢神经系统疾病中被检测出来。在儿童之中，MOG 抗体疾病的一个常见表征是急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)，其炎症发生在大脑、脊髓和视神经。ADEM 通常在受感染之后发生，并且只发作一次。还有一种不太常见的情况，即MOG 可能会以 AFP（急性弛缓性瘫痪）的形式呈现，它会导致突然虚弱甚至瘫痪。MOG 抗体通常也存在于患有 CRION（慢性复发性炎性视神经病变）的成年人中。

目前还没有经 FDA 批准的药物可用于治疗患有 MOG 抗体疾病的患者。NMO 临床和研究实验室很高兴能进行相关的动物研究和临床试验，研发治疗这种疾病的潜在药物。